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Naissance : lorsque le cœur va mal

L'opération à cœur ouvert de très jeunes patients demande de la part des soignants une attention particulière. Vis-à-vis des enfants, mais aussi de leurs parents.
© MAXPPP Belgaimage L'opération à cœur ouvert de très jeunes patients demande de la part des soignants une attention particulière. Vis-à-vis des enfants, mais aussi de leurs parents.
© MAXPPP Belgaimage

Les malformations du cœur affectent presque 1% des nouveau-nés en Belgique. Pour survivre, la moitié d'entre eux doit subir une intervention, parfois rapide, parfois lors des premiers jours de vie. Reportage aux Cliniques universitaire Saint-Luc, où 97% des enfants cardiaques sont sauvés.


La petite, sur les genoux de sa maman, n'a pas plus de six mois. Son père, toujours en anorak, est installé sur la chaise à côté. Tous les trois font face à Stéphane Moniotte, cardiopédiatre, à qui il incombe de surveiller l'évolution de la communication interventriculaire qui affecte le cœur de l'enfant. Situé sur la paroi qui sépare les deux ventricules, un orifice laisse passer du sang de l'un à l'autre. Si le diamètre de cette ouverture est toujours préoccupant, il faudra intervenir. Ça veut dire entrer dans son cœur.

"A-t-elle suivi un traitement ces quatre derniers mois ? Pas de malaise ou de perte de connaissance ? Est-elle essoufflée ou moite lorsqu'elle mange ?" La réponse des parents, trois fois "non", rassure le spécialiste. Qui se dirige ensuite vers sa très jeune patiente, désormais couchée, prête pour des examens approfondis. D'abord silencieuse, elle lâche des gémissements durant la prise de tension qui l'incommode. Puis des pleurs quand le stick de l'échographie parcourt son torse, faisant apparaître en détails son organe cardiaque sur le moniteur. "Pfiouw-pfiouw, pfiouwpfiouw…" La machine amplifie le bruit du cœur qui bat, diffusant le son des pulsations dans la consultation. Par bribes de phrases, le spécialiste détaille ce qu'il observe sur le moniteur : "À l'œil, on voit qu'il y a peu de débit… Le ventricule gauche… okay… Elle n'est pas à risque de développer… Probable que ça se ferme tout seul…" Le père, les doigts croisés, observe de loin et espère en silence.

"Votre fille va bien !" À cette annonce, l'atmosphère se détend et les parents soufflent, soulagés. Ils reprennent leurs esprits et questionnent le médecin sur la suite du parcours hospitalier de leur enfant. "Le trou est toujours là mais laisse passer peu de sang. Il va se résorber tout seul. Aucun traitement n'est nécessaire pour l'instant. Oubliez les cardiologues pendant six mois, jusqu'à notre prochaine rencontre." La petite est déjà rhabillée, les trois membres de la famille sortent de la consultation plus légers qu'ils n'y sont entrés. "Vous avez assisté à une consultation heureuse, précise Stéphane Moniotte à notre intention. Ce n'est malheureusement pas toujours le cas…"

1% des 120.000 nouveaunés belges sont touchés par une malformation cardiaque.

1.200 enfants affectés

1% des 120.000 nouveau-nés belges sont touchés par une cardiopathie congénitale. Plus communément appelées "malformations cardiaques", elles sont groupées selon deux familles : les pathologies acquises, et dans une plus grande proportion, les pathologies de naissance.

Ces dernières trouvent leur origine durant la période embryonnaire, lorsqu'un tube cardiaque se replie et prend toutes sortes d'allures durant la grossesse pour former ensuite le cœur tel qu'on le connaît avec des cavités, des valves, des vaisseaux… Ce processus, appelé embryogenèse, comporte différentes étapes qui peuvent mal se passer : une absence de valve, une torsion dans le mauvais sens du tube originel, une connexion anormale… "Le phénomène du looping, donc la rotation du tube cardiaque sur lui-même, est très compliqué et nécessite par ailleurs la migration de beaucoup de cellules, ajoute Stéphane Moniotte. Beaucoup de gènes sont impliqués dans ce phénomène, ce qui rend le processus un peu sensible." Processus achevé au terme de multiples étapes, qui, chacune, peut être à l'origine d'une malformation.

Le diagnostic prénatal établi lors d'un examen gynécologique vers la vingtième semaine permet d'identifier ces cardiopathies et, dès lors, d'organiser l'accueil de l'enfant dans les meilleures conditions.

La bonne étoile

Il est difficile, chez la plupart des enfants touchés, de déterminer la cause de la malformation cardiaque. Le terme "accident de la nature" est sans doute le plus approprié pour justifier son origine. "Être né sous une bonne étoile est la première façon de s'en prémunir, explique en boutade Stéphane Moniotte. La deuxième façon, c'est de prendre des mélanges vitaminés contenant de l'acide folique trois mois avant la conception de l'enfant et jusqu'à la fin de l'allaitement. Résultat : 20% de chances en moins d'être touché par une malformation cardiaque. Mais aussi 80% de chances en moins de souffrir d'une autre malformation lourde à porter (cardiaque, neurologique…)", précise-t-il.

Des facteurs "environnants" semblent également avoir une incidence sur le développement du cœur : infections prénatales (rubéole…), quelques maladies maternelles (diabète…) ou la prise de certains médicaments (antidépresseurs, lithium…). Le tabac et l'alcool peuvent également interférer avec le développement de l'organe cardiaque. De temps en temps, la cause d'une maladie cardiaque est évidente. Comme dans le cas du syndrome de Down, puisque un enfant trisomique sur deux est concerné par une malformation cardiaque. Ces derniers sont d'ailleurs systématiquement suivis par un cardiologue.

"De vraies perspectives de vie"

La moitié des enfants dont le cœur n'est pas parfait à la naissance nécessite une surveillance accrue. L'autre, dont les facteurs sont plus préoccupants, demande une ou plusieurs interventions correctrices durant la première année de vie. Si la pathologie le permet, la technique percutanée est favorisée. Une petite canule est alors introduite par la veine fémorale ou l'artère, pour laisser passer les sondes nécessaires à l'intervention. Des instruments de toutes sortes peuvent dès lors être introduits dans le corps, tels des sondes à ballonnets pour dilater les veines, valves ou artères, des aiguilles, des couteaux pour agrandir les communications…

Par contre, lorsque le chirurgien doit intervenir à l'intérieur du cœur, une chirurgie traditionnelle est requise. Il accède à la zone d'intervention par l'ouverture du sternum, puis met au repos l'organe cardiaque en confiant à la machine cœur-poumon artificielle la circulation et l'oxygénation du sang. La circulation extracorporelle du sang permet ainsi au chirurgien de mettre le cœur en veille afin d'agir le temps nécessaire. Mais il arrive que l'intervention ne doive pas être réalisée à l'intérieur mais en dehors du cœur (aorte, artères pulmonaires…). Dans ce cas, pas besoin de circulation extracorporelle. Le chirurgien clampe alors les vaisseaux sur lesquels il doit travailler pour arrêter temporairement le flux sanguin.

"La majorité de nos patients sont ceux pour lesquels il y a de vraies perspectives de vie et d'avenir", affirme Stéphane Moniotte, qui distingue deux types d'interventions : curative et palliative. La première vise à corriger une malformation, la seconde à faire en sorte que le patient vive bien et longtemps avec un cœur qui ne fonctionne pas d'une façon normale. "On transforme alors le fonctionnement du cœur pour que ce soit viable."

Au bout du compte, toutes pathologies cardiaques confondues, la mortalité observée est de 1 à 3%. "97% de succès, c'est incroyable car il s'agit de maladies sévères et compliquées, se réjouit le cardio-pédiatre. Beaucoup de ces patients vivent ensuite une vie normale. Ils ne deviennent pas tous sportifs de haut-niveau mais peuvent avoir des compétences physiques identiques à tout un chacun." Mais il reste, reconnait-il, des cas plus sévères pour lesquels l'issue n'est pas aussi réjouissante…

Une association qui soutient

L'approche de l'opération du cœur d’un enfant effraie. L'ASBL Nos Enfants Cardiaques rassemble des parents ayant traversé cette épreuve et des professionnels. Objectifs : aider et rassurer les familles.

"La nouvelle a été dure à entendre", raconte Christophe. Quatre jours après la naissance de Juliette, le diagnostic tombe et bouleverse le couple : leur fille est concernée par une trisomie 21. S'ensuit une série de tests et d'examens, du cœur notamment, pour lequel tout est normal. "Mais deux mois plus tard, ajoute-t-il, les médecins détectent une communication interventriculaire. Urgence. On doit la laisser aux soins intensifs. Le lendemain, elle devait être opérée à cœur ouvert pour colmater ce petit trou au ventricule." Une journée "très stressante", selon ses mots…

Des dizaines d'histoires similaires se jouent chaque année aux Cliniques universitaires Saint-Luc, avec, pour acteurs, des parents angoissés, perdus parmi les anesthésistes, les infirmières, les réanimateurs, les cardiologues… C'est pour les accompagner et les soutenir qu'est née l'association Nos Enfants Cardiaques. Composée de parents d'enfants cardiaques et de membres de l'équipe soignante de l'institution bruxelloise, elle vise une amélioration du bien-être des enfants porteurs de malformations cardiaques et de leurs familles.

"En termes de soutien, explique Marc Eeman, président de l'ASBL, une massothérapeute prodigue des massages relaxants dans le service pour les enfants et leurs parents. L’ASBL intervient aussi dans les frais de téléphone d’une infirmière de liaison entre l'hôpital et les familles. À l'approche d'une intervention, c'est elle qui peut rassurer les parents et expliquer comment fonctionne le service, dans quelles conditions un enfant est récupéré après une opération, comment soigner sa cicatrice…"

Sans oublier le site Internet de l'association qui regorge d'infos utiles et Le Petit Cœur, le bulletin d'information qui prodigue toutes sortes de conseils et des témoignages de parents. Une "Visite des lieux interdits" est également organisée par l'association. Il s'agit d'entrer dans les salles de cathétérisme, d'opération, de réveil…

"Les enfants sont très jeunes lorsqu'ils sont opérés, et n'en gardent généralement aucun souvenir, raconte Marc Eeman. Vers six ou sept ans, ils veulent comprendre d'où vient la cicatrice qu'ils ont sur le corps. C'est une expérience forte pour les parents aussi, car ils n'ont rien vu de tout ça."

"Ces visites ont permis de dédramatiser l'opération de Juliette, témoigne Christophe, et de faire comprendre à notre aînée ce qu'a traversé sa petite sœur."

L’ASBL, qui a fêté ses 30 ans d’existence l’année dernière, est également active en dehors des murs de l’hôpital. Ses actions : journées de détente et de rencontres, spectacles pour les petits et embellissement des salles de consultations, projets financés par des sponsors.